什么是贫血
- by 孙大潍
贫血指血液中红细胞数量过少或血红蛋白浓度低于正常水平。血红蛋白的作用是携带氧气,如果红细胞数量过少或异常,或血红蛋白浓度过低,血液携带氧气到身体组织的能力就会下降,而出现疲劳、虚弱、头晕、气短等症状。满足生理需要所需的最佳血红蛋白浓度因年龄、性别、居住地海拔、吸烟习惯和妊娠状态不同而不同。贫血最常见的原因有:营养不良,特别是缺铁,但缺乏叶酸、维生素B12和A也是重要原因;血红蛋白病;以及疟疾、结核病、艾滋病毒和寄生虫感染等传染病。 贫血是一个严重的全球公共卫生问题,尤其影响到幼儿和孕妇。据世卫组织估计,全世界42%的5岁以下儿童和40%孕妇患有贫血。全世界大约有十亿人患有缺铁性贫血。
分类及病因
目前已知的贫血共分为三大类:- 红细胞生成减少性贫血
- 红细胞破坏过多性贫血(即溶血性贫血)
- 失血性贫血
1 红细胞生成减少性贫血
1.1 造血原料异常所致贫血
- 缺铁性贫血(Iron Deficiency Anemia):体内铁量不足所造成—主要是因为人体吸收不足(如胃切除、胃酸缺乏、偏食);摄取太少(如怀孕、早产儿、癌症);或因流失太多(如手术大量出血、月经、消化道溃疡出血及痔疮出血)所导致。患缺铁性贫血时,必须注意是否有因胃溃疡、胃癌、痔疮等引起出血; 若为女性尚要注意是否有子宫肌肿或子宫癌,以便治疗。主要以铁剂治疗。国人正常成年男性对铁的需求建议量约10 mg/天,女性因月经周期或怀孕期的需求建议量增加为15 mg/天。铁通常以口服投药,但是在特殊状况下可以注射给药
- 铁粒幼细胞性贫血:多种原因导致的红细胞铁利用障碍。
- 巨幼细胞贫血(Megaloblastic Anemia):叶酸或维生素B12,缺乏维生素B12或叶酸而易使造血系统的DNA合成异常,产生不成熟的巨母红血球,此细胞携氧功能差。缺乏维生素B12之原因有饮食缺乏、肝病造成利用不良,如果是缺乏内在因子(intrinsic factor)使Vit.B12吸收不足所造成之缺乏又称恶性贫血(pernicious anemia)。治疗上主要以Vit.B12及叶酸治疗。Folic acid(叶酸)为重要的水溶性B群维生素,在体内还原成四氢叶酸,可携带碳基,以供应红血球生成。绿色蔬菜、酵母及小麦制品含有丰富的叶酸,摄取不足是缺乏叶酸的主因,其他如服用二氢叶酸还原酶抑制剂(如抗癌药物及抗癫痫药物)、酗酒者、小肠疾病吸收不良等会造成叶酸缺乏,或对叶酸需求量增加时(如白血病、怀孕及哺乳)也会造成叶酸缺乏。Cyanocobalamin(维生素B12;Vit.B12)为细胞生长与复制时必须的辅酶,可由微生物发酵取得,肝脏、肉类、鱼类及牛乳食品含量丰富。有些植物里也拥有维生素B12:例如香菇、紫菜、海带、大豆、全麦、糙米、海藻、小麦草、米糠、雏菊、大豆、泡菜、各种发酵的豆制品(例如:味噌汤、豆腐乳与豆豉)和酵母衍生食物(例如:无酒精啤酒)等等。另外有些植物像是绿藻的维生素B12含量还比动物性食物更多。东方医学也指出例如当归、明日叶、康复力等中草药都含有维生素B12。
1.2 造血细胞异常所致贫血
红血球生成素(Erythropoietin; EPO)缺乏症:当人体缺氧时可刺激肾脏分泌红血球生成因子,影响血浆中红血球生成素原活化。洗肾或肾衰竭病人因无法分泌红血球生成因子,造成红血球生成素缺乏,而影响红血球的生成,可以皮质醇及EPO治疗。- 纯红细胞再生障碍性贫血:骨髓红系造血干祖细胞异常。
- 先天性红细胞生成异常性贫血:遗传性红系造血干祖细胞良性克隆异常导致红系无效造血。
- 造血系统恶性克隆性疾病:多能造血干细胞或髓系干祖细胞异常干扰正常红系造血,如骨髓增生异常综合征、白血病等。
- 继发性骨髓抑制:见于苯、抗癌化疗药、氯霉素、金盐、电离辐射、病毒感染(如EBV、HIV、肝炎病毒、登革病毒)。
1.3 造血调节异常所致贫血
- 针对造血细胞的自体免疫:
- T细胞功能亢进,经细胞毒性T细胞和/或T细胞因子介导:参与再生障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿的形成。
- B细胞功能亢进,经抗骨髓细胞抗体介导:见于免疫相关性全血细胞减少。
- 骨髓基质细胞及造血微环境异常:见于骨髓炎、骨髓坏死、骨髓纤维化、骨髓硬化症、大理石病、髓外肿瘤骨髓转移等。
- 造血调节因子水平异常:见于慢性病性贫血。其机制可细分为:
- 正性造血调节因子水平低下:肾功能不全、慢性肝病、垂体功能低下、甲状腺功能减退均可导致EPO生成不足。
- 肾衰,特别是双肾切除后,体内只剩下肾外(主要是肝脏)来源的EPO,因此EPO水平降至正常的10%。低下的EPO水平必然导致红系造血能力下降,因此,慢性肾衰,特别是双肾切除后的患者,如果没有输血或补充外源EPO的话,往往有严重的贫血,血红蛋白浓度常在50g/L以下。
- 罕见的情况下,机体产生抗EPO抗体,此时血流中的EPO水平往往低至无法检测,可导致严重的纯红细胞再生障碍性贫血。
- 慢性感染、炎症性疾病、肿瘤可导致IL-1、IL-6、TNFα等炎症因子释放,可抑制EPO的合成。
- 负性造血调节因子水平升高:慢性感染、炎症性疾病、肿瘤可导致TNF、IFN等负性造血调节因子释放,抑制造血。
- 正性造血调节因子水平低下:肾功能不全、慢性肝病、垂体功能低下、甲状腺功能减退均可导致EPO生成不足。
2. 红细胞破坏过多性贫血
2.1 红细胞异常所致溶血
- 血红素异常所致溶血
- 先天性红细胞卟啉代谢异常:红细胞生成性血卟啉病。
- 继发性红细胞卟啉代谢异常:铅中毒。
- 珠蛋白异常所致溶血
- 珠蛋白肽链合成量的异常所致溶血:海洋性贫血。
- 珠蛋白肽链的结构异常所致溶血:异常血红蛋白病。
- 遗传性红细胞酶缺乏所致溶血:如G6PD缺乏症、丙酮酸激酶缺乏等。
- 红细胞膜异常所致溶血
- 遗传性红细胞膜缺陷:如遗传性棘形细胞增多症、遗传性口形细胞增多症、遗传性椭圆细胞增多症、遗传性球形细胞增多症。
- 获得性血细胞膜GPI锚连蛋白异常:阵发性睡眠性血红蛋白尿。
2.2 红细胞胞外环境异常所致溶血
- 免疫性溶血
- 自体免疫性溶血
- 同种免疫性溶血:血型不符所致的急性输血相关性溶血或慢性输血相关性溶血,新生儿溶血症。
- 血管性溶血
- 微血管病性溶血:弥散性血管内凝血、血栓性血小板减少性紫癜、溶血尿毒综合征。
- 血管壁反复挤压:行军性血红蛋白尿。
- 血管壁异常:血管炎、瓣膜病、人工瓣膜植入术后。
- 物理因素:渗透压改变。
- 化学因素:氧化剂所致获得性高铁血红蛋白血症。
- 生物因素:疟疾、黑热病、蛇毒
3. 失血性贫血
- 急性失血性贫血
- 慢性失血性贫血
贫血的症状
贫血的体征和症状因贫血的病因和严重程度而异。您可能没有任何症状,这取决于贫血的诱因。 如果出现症状和体征,可能包括:- 疲劳
- 虚弱
- 皮肤苍白或发黄
- 心跳不规则
- 气短
- 头晕或头重脚轻
- 胸部疼痛
- 手脚冰凉
- 头痛
贫血是一个严重的全球公共卫生问题,尤其影响到幼儿和孕妇。据世卫组织估计,全世界42%的5岁以下儿童和40%孕妇患有贫血。全世界大约有十亿人患有缺铁性贫血。本文粗略的解释贫血的病因分类,以及相应的症状。